Se presentan con ictericia (color amarillento de piel y mucosas), sin elementos de colestasis: prurito, coluria, hipocolia.
Puede acompañarse de orinas hipercoloreadas, o si el paciente presenta hemólisis intravascular, con eliminación urinaria del pigmento Hb - hemoglobinuria -, la orina puede tener distintos colores, de acuerdo al tiempo que esté en contacto con el aire, se oxidan los pigmentos. Las materias puede ser hipercoloreadas, por hiperbilirrubinocolia.
Los episodios de hemólisis intravascular se acompañan de una sintomatología clínica que si bien es inespecífica, la reunión de todas ellas hacen sospechar un episodio hemolítico agudo.
De los elementos clínicos de hemólisis intravascular se destacan entre otros : cefaleas intensas, escalofríos, chuchos de frío, fiebre, dolor lumbar o abdominal, acentuación de la anemia, y sindrome funcional anémico importante (ya que la anemia es en general aguda), y elementos de pigmenturia (hemoglobinuria).
Cabe recordar que si la hemólisis es intravascular, a los días de la crisis hemolítica aparece la ictericia, en tanto que si la hemólisis es predominantemente extravascular puede manifestarse por anemia e ictericia desde el inicio.